如果你没有亚洲猫，比如英国猫、美国猫或缅因猫，当它们的瞳孔是铜的，患有严重的肝病，或者比同一品种的猫小，你应该知道它们可能有一种非常难以治疗的疾病——猫门静脉先天性短路。

病因病机

门脉血物质通过异常血管绕过肝脏，直接进入循环。病理生理反应的结果是肝脏不清除有毒物质（如氨和其他脑毒素、吸收细菌、内毒素），肝脏总血流量小于正常门静脉血流量的80%。因为门静脉血携带50%的氧气由于受肝脏的影响，它含有重要的营养因子，尤其是胰岛素，因此门静脉血流量的减少会导致肝细胞再生能力和功能的下降。狗的门静脉循环异常有几种类型，但猫最常见的异常是单一肝外短路，即胃、脾或门静脉与后腔静脉吻合。偶尔，由于肝内门静脉发育不全或动脉导管不全，可出现完全性门静脉短路。这些缺陷可能是由于胎儿静脉变性调节失败，或缺乏促进胎儿静脉闭合的适当代谢信号. 由于肝内门静脉压力通常高于后腔静脉压力，血流优先通过这些未闭合的异常通道。

临床特征

3岁以下男性易患此病，杂交猫、波斯猫和喜马拉雅猫的发病率较高。肝性脑病是猫、犬先天性门静脉短路的典型临床表现。行为和明显的神经异常（如痴呆症、抽搐、视觉障碍、共济失调）最常见于病狗和猫。这可能是轻度肝性脑病的征兆。它通常发生在吃到1/2的时候。其他临床症状的严重程度，如作为发育迟缓，可能与畸形血管的位置和大小有关。历史上不太常见的特征是尿酸盐结石的复发。由于药物降解时间延长，麻醉或镇静恢复时间延长。抗生素治疗可改善行为和神经症状。大多数被感染的猫都很瘦，但体检结果没有特异性。有时还可以看到其他先天性缺陷，如心脏杂音或隐睾症。一些兽医发现，非亚洲猫有先天性闭经症当脉搏短路时，虹膜是铜的。

诊断

根据常规检查结果和肝脏标本fic实验室检查，怀疑是先天性门静脉短路。最常见的临床病理异常为刺激试验（食物或氯化铵）后高氨血症和空腹和/或进食后血清胆汁酸浓度升高。较少见的表现为血清尿素氮、肌酐浓度较低，肝脏酶活性稍有变化，小红细胞病，红细胞异常，尿比重较低。肝功能不全的其他典型临床病理异常，如低蛋白血症、高尿酸血症，尚不可靠。因为先天性门静脉单纯性血管畸形肝细胞损伤不典型，除非伴有肝损伤。6月龄以下猫血清实际磷酸酶活性略有增加，可能是骨代谢加快的结果。肝细胞亚临床损伤可能也是原因之一。先天性门静脉短路的诊断方法有超声检查、经结肠门静脉显像或门静脉造影、门静脉压力测定和肝活检。病猫的肝脏正常或较小。应取肝活检标本，以确认肝脏的组织学特征：肝小叶萎缩，门静脉分支不明显，小动脉重叠，有时伴有多发性硬化脂肪沉积和空泡。即使有坏死或炎症，也是轻微的。

治疗

先天性门静脉短路的最终治疗方法是完全结扎短路的血管，假设肝脏中有足够的门静脉接受血液的再次流入。这种方法更常用于推荐中心和兽医学院。结扎后门静脉压力不应超过18-15厘米。腹部器官应观察5-10分钟，不得充血或充血。如果出现上述情况，则需松开结扎线或部分结扎血管，使其直径减小到原来的50%～75%最后。结扎短路血管后，应反复进行静脉造影，以确定门静脉的灌注量是否足够。结扎不完全后，病情会得到部分改善，完全结扎猫的临床表现通常是正常的。对于先天性门静脉短路不能完全结扎的猫，可以用装置在30天内使短路血管逐渐狭窄。

有必要强调治疗症状不是外科手术的合适的长期选择。肝性脑病的症状会减轻，但门静脉血流量不会恢复，肝脏状况会恶化l持续恶化，中枢神经系统改变伴顽固性肝性脑病可能永久存在。

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